JMT日本干细胞——胰腺·胃肠道神经内分泌肿瘤的分类与诊断①

胰腺·胃肠道神经内分泌肿瘤的流行病学

在日本，据说胰腺胃肠道NET中，尤其多在胰腺和直肠，少在小肠(中肠)，但在欧美，据说胃肠道是多在小肠，少在直肠，考虑发病部位有人种差异。

神经内分泌肿瘤的分类

胰腺·胃肠道NET不仅根据部位和进展程度，还根据各种观点进行分类，并在决定治疗方针时加以考虑。

1. 根据肿瘤发生部位分类

NET不仅要根据部位，还要根据发生学的分类，分为前肠、中肠、后肠三种来考虑治疗方针。

从前肠到后肠的各个器官

2.根据疾病分期（进展程度）差异分类（TNM分类）

虽然使用UICC（国际抗癌联盟）分类，但NET的TNM分类与其他癌及NEC分开进行。此外，胰腺NET和胃肠道NET的T分类不同。

TNM分类从以下三个要素将进展程度分类为stageI~IV。

UICC TNM分类

胰腺NET

T-原发肿瘤

l TX 原发肿瘤无法评估 

l T0 未见原发肿瘤

l T1 肿瘤局限于胰腺内，最大直径为2cm以下

l T2 肿瘤局限于胰腺内，最大直径为2~4cm

l T3 肿瘤局限于胰腺内，最大直径大于4cm或浸润十二指肠或胆管

l T4 肿瘤浸润邻近器官（胃、脾、结肠、肾上腺）或大血管（腹腔动脉干或肠系膜上动脉）壁

N-局部淋巴结

l NX 局部淋巴结转移无法评估

l N0 无局部淋巴结转移

l N1 有局部淋巴结转移

M-远处转移

l M0 无远处转移

l M1 有远处转移

疾病分期

胃肠道NET

胃肠道NET详细分类为胃、十二指肠、小肠、阑尾和结肠。​特别是T分类，因为在消化管道NET中，每个器官的浸润深度和肿瘤直径与治疗方针和预后高度相关。胃肠NET的TNM分类细节在此略去。

3. 根据恶性程度分类（WHO分类）

该分类使用与细胞增殖相关的Ki-67指数和有丝分裂象的比值，是NET的特征分类。Ki-67指数是有丝分裂期肿瘤细胞的比例。

使用从肿瘤采集的组织，用Ki67进行免疫染色，在显微镜下观察，并根据Ki67阳性细胞与阴性细胞的比例计算。该指数越大，增殖速度越快。核分裂也进行HE染色，以确定在20个视野中有多少细胞正在发生裂变。数字越大，增殖速度越快。

2010年，根据WHO分类（消化系统）中的Ki67指数和核分裂，将胰腺胃肠道NET分为NET-G1、G2和NEC三类。

关于胰腺NET，2017年WHO分类（内分泌器官）对NEC部分进行了细分，新定义的NET-G3被纳入到NET-G1、G2、G3、NEC-G3四类中。

此外，2019年WHO分类（消化器官）进行了修订，将胰腺NET G3的定义纳入胃肠道，将胰腺和胃肠道统一为同一恶性肿瘤分类。

2019年WHO胰腺和胃肠道分类

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