JMT日本干细胞——关于急性淋巴细胞白血病/淋巴细胞淋巴瘤的概述、症状与原因

急性淋巴细胞白血病/淋巴母细胞淋巴瘤

急性淋巴细胞白血病/淋巴母细胞淋巴瘤（ALL/LBL：Acute Lymphocytic Leukemia/Lymphoblastic Lymphoma）是白细胞的一种，淋巴细胞在幼年阶段恶性化，因癌变的细胞（白血病细胞）无限制增殖而发病。

急性淋巴细胞白血病/淋巴母细胞淋巴瘤由于病情迅速进展，往往会突然出现症状，因此早期诊断和及时开始治疗是很重要的。

关于急性淋巴细胞白血病/淋巴细胞淋巴瘤

1. 什么是急性淋巴细胞白血病/淋巴细胞淋巴瘤？

血液中的血细胞包括负责清除从外部侵入人体的细菌和病毒等异物的白细胞、运输氧气的红细胞和止血的血小板。这些血细胞的源头被称为造血干细胞，由骨头内部的骨髓生成，一边增殖一边分化（不成熟的细胞变成成熟的细胞）形成血细胞。（图1）。造血干细胞分为骨髓干细胞和淋巴干细胞，前者生成红细胞、血小板、粒细胞、单核细胞，后者生成B细胞、T细胞、NK细胞等淋巴细胞。粒细胞、单核细胞、淋巴细胞统称为白细胞。

图1 造血干细胞向血细胞的分化

急性淋巴细胞白血病/淋巴母细胞淋巴瘤（ALL/LBL：Acute Lymphocytic Leukemia/Lymphoblastic Lymphoma）是白细胞的一种，淋巴细胞在幼年阶段恶性化，因癌变的细胞（白血病细胞）无限制增殖而发病。即使白血病细胞的种类相同，主要骨髓中增殖的称为急性淋巴细胞白血病，在淋巴结等淋巴组织中增殖的称为淋巴细胞性淋巴瘤。以前，急性淋巴细胞白血病是由骨髓引起的疾病，淋巴细胞细胞性淋巴瘤是由淋巴结引起的疾病，但是现在，由于引起白血病的细胞是相同的，所以两者进行相同的治疗。两者根据癌细胞的类型大致分为B细胞系和T细胞系。

1) 什么是急性淋巴细胞白血病？

如果骨髓中白血病细胞的比例为25%以上，则诊断为急性淋巴细胞白血病。主要多见于6岁以下儿童，成人年发病率约为10万分之一。B细胞系约占所有急性淋巴细胞白血病的80~85%。

2) 什么是淋巴母细胞淋巴瘤？

如果骨髓中白血病细胞的比例低于25%，则诊断为淋巴母细胞淋巴瘤。据说在青春期男性中很常见，但所有年龄层都会发病。T细胞系占所有淋巴母细胞淋巴瘤的 85~90%。

2. 症状

急性淋巴细胞白血病/淋巴母细胞淋巴瘤由于病情迅速进展，往往会突然出现症状，因此早期诊断和及时开始治疗是很重要的。

引起症状的原因大致分为两类：由于骨髓中白血病细胞增加，造血功能下降，无法形成正常的血液细胞而引起的症状，以及白血病细胞浸润脏器而引起的症状。​急性淋巴细胞白血病特别容易浸润至中枢神经系统（脑和脊髓），导致头痛、恶心、呕吐等症状，需要注意。淋巴母细胞淋巴瘤中的B细胞系可见颈部等淋巴结或肝脏、脾脏肿大。T细胞系中，通常发现于快速生长的纵隔（胸部分隔左右肺的部分）的肿瘤，并可能伴有胸腔积液。

表1 主要症状

3. 原因

许多发病原因尚不清楚。一部分是Ph1染色体等特征性染色体异常和其他基因突变可引发白血病发病，但引起这些突变的原因尚不清楚。因此，与发病相关的危险因素和预防方法也尚不清楚。

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